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周围神经病,周围神经病的诊断思路

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神经时讯

本期,简单谈谈周围神经病的诊断思路,算是抛砖引玉,欢迎批评指正!

周围神经病指发生于周围神经系统的涉及神经结构或功能损害的疾病。周围神经系统包括脑神经核发出的神经纤维以及脊髓软膜以外的全部神经结构,即除嗅、视神经以外,所有与脑干和脊髓相连的脑神经,脊神经的根和神经节、神经干、神经末梢分支以及自主神经。

周围神经病的病因复杂,与感染、药物与中毒、免疫、营养代谢、缺血、遗传、肿瘤、外伤或机械压迫有关。该病可分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病、多发性神经根病等,临床表现为受损周围神经的运动障碍、感觉障碍以及自主神经障碍。

周围神经病的诊断,首先是定向诊断,然后才是定位诊断和定性诊断。定向诊断就是要确定是否为周围神经病。一般来说,患者若主诉感觉症状(如麻木、刺痛),肌无力,自主神经症状(如早饱、阳痿、直立性低血压、出汗异常),或神经病理性疼痛(烧灼感、刺痛、电击样疼痛)则提示存在周围神经病,具体操作最好按照下列路径进行。

当然,很多病人也许并无上述症状,如部分糖尿病患者,虽经常伴发周围神经病,但不一定有明显症状,这时候我们可通过简单的神经系统查体,快速确定是否存在周围神经病。如采用10g尼龙线检查轻触觉,128Hz音叉检查震动觉,大头针检查浅表疼痛觉,或踝部腱反射检查深感觉。轻触觉或震动觉一般较针刺觉或踝反射敏感。为了提高检查的效率,通常震动觉和轻触觉联合查,这样的话既快速(小于2分钟),又敏感(90%),且特异(85%-89%)。

在临床实践中,常用棉签替代尼龙线查轻触觉,但其敏感性和特异性尚不清楚。另外,对于老年患者,震动觉的减退也不应过度解释,因为65岁以上的老年人1/4震动觉减退,75岁以上的老年人则有高达1/3出现震动觉减退甚至消失。

周围神经病方向确定后,下一步就是定位诊断。周围神经病的定位诊断比较复杂,首先要明确受累的是单神经病,还是多发性单神经病,抑或是多发性周围神经病(有的疾病可能需要确定感觉/运动神经元受累,或是神经根,神经丛病变),其次要明确受累神经的纤维类型是运动神经、感觉神经、自主神经,抑或是混合神经,最后通过肌电图检查确定受累神经是脱髓鞘为主还是轴索变性为主。

周围神经病定位诊断之所以要搞得这么复杂,目的是希望大大缩小定性诊断的包围圈。前面提到,周围神经病的病因涉及感染、中毒、免疫、代谢、缺血、遗传、肿瘤、外伤或机械压迫等,因此只有定位准确,定性才能可靠。

对于典型的长度依赖性周围神经病,多慢性起病,逐渐进展,症状上双侧对称,病理上以轴索变性为特点,受累神经以感觉和自主神经为主,病因多为糖尿病、酒精中毒等代谢中毒性疾病。建议长度依赖性周围神经病的评估推荐如下表所示:

而对于不典型的周围神经病,包括那些非长度依赖性分布,急性/亚急性起病,症状不对称,或运动体征显著者,通常需要先行电生理检查,随后分别采取不同的检查策略以明确诊断。

非典型周围神经病的常见原因如下表所示:

神经电生理检查在周围神经病的定位和定性诊断中意义重大,且不可替代。其主要价值在于:1)判断是神经源性或肌源性或神经-肌肉接头病变;2)明确周围神经损害累及的是运动或感觉或自主神经;3)明确受累神经的解剖类型在根、丛、干、末梢或混合型;4)确定神经纤维的病理改变为轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞;5)判断是否存在神经再生现象。

当然,分析起病方式及病程对定性诊断也至关重要。如外伤或缺血所引起的神经病呈急性发病;炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程(数天至数周);慢性病程(数周至数月)是大多数中毒和代谢性神经病的特点。反复复发-缓解病程则见于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。而隐袭起病,缓慢进展性神经病(数年)见于大多数遗传性神经病。如果存在一些骨骼的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足等,也经常提示为遗传性疾病。

有些周围神经病虽经一系列无创检查仍不能确诊,这时候神经或皮肤活检可能会提供一些线索路。通过神经活检可确诊的疾病,如血管炎,结节病,淀粉样变性(获得性和家族性),肿瘤浸润,Fabry病,麻风病等;皮肤活检则为小纤维损害为突出表现的周围神经病提供了有用的诊断手段。